보통 심근은 수년 이상 고혈압을 조절하지 않고 방치할 때 또는 심장에서 피가 나가는 출구가 좁아지는 대동맥판협착증이 있을 때에도 두꺼워진다. 심장이 혈액을 내보내기 위해 더 큰 힘을 써야 하고 그 결과 근육이 발달해 두꺼워지는 원리다. 하지만 비후성 심근병증은 특별한 이유 없이, 혹은 이유가 있더라도 그 정도로는 설명이 안 될 만큼 지나치게 심근이 두꺼워지는 특징을 보인다.
비후성 심근병증에서 가장 문제가 되는 합병증은 돌연사이다. 일반적으로 증상이 없는 경우가 많아 아무 전조증상 없이 실신하거나 급사함으로써 진단될 때가 있다. 대개 건강 검진 이후 심전도, 심장초음파 이상으로 확인되는 경우가 가장 많고 돌연사의 가족력에 대한 가족 검사를 통해 알게 되는 경우도 있다.
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비후성 심근병증의 치료 목표는 증상을 줄이고 심부전이나 급사와 같은 합병증을 예방하는 것이다. 대부분 약물치료를 통해 심박수를 낮추고 심근 이완을 촉진하는 치료로 시작한다. 약물로 조절이 안될 때는 두꺼워진 심근 일부를 절제해 혈류의 길을 확보하는 수술적 치료가 권고된다. 심실중격의 관상동맥에 알코올 등을 주입함으로써 근육의 부분적 위축을 일으키는 관혈적 시술을 할 때도 있다. 실신의 병력, 돌연사의 가족력, 심근섬유화 정도, 심실빈맥 유무, 심근비후 정도 등을 점수화해 돌연사 가능성이 높은 환자들에게는 이식형 심실제세동기를 예방적으로 삽입하기도 한다. 비후성 심근병증 환자는 심방세동·협심증 같은 합병증이 자주 생길 수 있으므로 증상이 없어도 정기 검사를 통해 조기에 발견하고 즉시 치료받는 것이 중요하다.
김용현 고려대 안산병원 순환기내과 교수는 “비후성 심근병증은 고위험군의 경우 돌연사로 이어질 수 있는 만큼 가족력이나 실신 병력이 있다면 정기적인 검사를 통해 조기에 발견하고 관리하는 것이 중요하다”며 “돌연사 상황에 대비해 보호자들은 심폐소생술과 자동제세동기 사용법을 익혀두는 것이 중요하다”고 당부했다.




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