갑자기 힘빠짐 희귀질환 모야모야병 의심을

[이데일리 이지현 기자] 희귀질환 모야모야병에 대한 관심이 커지고 있다. 경기 부천 제일시장에서 트럭 돌진 사고로 2명을 숨지게 하고 19명을 다치게 한 60대 운전자가 지병을 이유로 댔는데, 이 병이 ‘모야모야병’이어서다.

그렇다면 모야모야병은 어떤 병일까.

모야모야병을 설명하는 이미지(이미지=질병관리청 제공)

15일 질병관리청 희귀질환 헬프라인에 따르면 모야모야병은 특별한 이유 없이 머릿속 동맥 끝 부분인 전대뇌동맥과 중대뇌동맥이 들러붙거나 막히면서 주변에 아지랑이처럼 수많은 가늘고 약한 이상 혈관이 발생하는 희귀질환이다. 모야모야는 일본어로 연기가 모락모락 올라가는 모양이라는 의미다. 미세혈관이 모락모락 피어오르는 연기와 비슷하다고 해서 붙여진 이름이다.

원인은 밝혀지지 않았으나, 유전성 요인, 감염이나 혈관염과 같은 염증 반응 혹은 자가면역 이상 등이 의심되고 있다. 유병률은 10만명당 3.16명, 발병률은 연간 0.35~0.5명이다. 가족력이 있을 경우 10~15%로 발생률이 높아지는 것으로 알려졌다. 연령별로 보면 5~15세, 30~49세에 발병률이 높다. 한국과 일본에서 서양보다 더 많이 발생하는 특징이 있다. 그리고 남성보다 여성에게서 주로 나타나는 경향이 있다.

모야모야병 주요 증상(이미지=질병관리청 제공)

어린이는 일과성 허혈 발작, 과호흡, 일시적 팔다리 힘 빠짐, 운동마비, 감각 이상 또는 뇌경색, 성인은 뇌출혈로 인해 증상이 나타나는 경우가 많다. 증상 악화 요인으로는 울기, 심하게 운동하기, 뜨거운 음식 먹기로 인해 숨이 차는 상황, 갑상선 기능 항진증, 임신 등이 있다.

현재 내과적 치료나 약물적 치료는 불가능하다. 뇌전증이 있는 경우 증상의 완화를 위해 항경련제를 사용한다. 뇌출혈 예방을 위해 고혈압약을 사용하기도 한다. 뇌경색의 재발을 막기 위해 항혈소판제 사용이 가능하나, 모야모야병의 진행을 예방할 수는 없는 것으로 알려졌다.

유일한 치료법은 외과적 치료다. 곁순환통로를 만들어 부족한 뇌혈류를 보충해 뇌졸중 및 뇌기능 장애 발생을 예방하는 것이다.

평소에 격한 운동을 삼가야하지만, 가벼운 운동을 규칙적으로 해야 한다. 관악기나 풍선, 과호흡을 야기할 수 있는 활동도 삼가야 한다. 담배는 끊는 것이 좋다. 절주도 필요하다. 스트레스는 줄여야 한다.