전정수도관확장증 난청 환아, 조기 보청기 착용 시 초기 언어발달에 우수

[이데일리 이순용 기자] 분당서울대병원 이비인후과 최병윤 교수 연구팀(제1저자 인제대 일산백병원 이비인후과 이승재 교수)이 양측 고도 난청(70~90dB) 환아를 대상으로 난청 원인에 따른 보청기 재활 효과를 분석한 연구 결과를 발표했다. 특히, ‘전정수도관확장증’으로 인한 난청 환아는 다른 원인에 의한 난청보다 조기 보청기 착용으로 초기 언어 발달이 상대적으로 우수한 것으로 나타났다.

전정수도관확장증(Enlarged Vestibular Aqueduct, EVA)은 귀 속 내림프액이 지나가는 통로인 ‘전정수도관’이 비정상적으로 확장된 선천성 내이 기형으로, 소아 난청의 주요 원인 중 하나다. 난청 환아의 최대 12%가 이 질환을 앓고 있으며, 영유아기부터 청력이 점차 악화되는데 이 과정에서 일부는 머리 부딪침 등 외상을 계기로 급격히 나빠지기도 한다.

생후 첫 1년은 언어 습득과 대뇌 발달의 결정적 시기인 만큼 선천성 난청을 조기에 진단하고 적절한 청각재활을 시작하는 것이 매우 중요하다. 재활 방법은 청력 손실 정도에 따라 결정되는데, 고도 난청(70~90dB)이면 보청기를, 그보다 심한 경우(90dB 이상)에는 인공와우 수술을 고려하게 된다. 그러나 이는 청력 손실 정도만을 고려한 것으로, 원인 질환에 따른 차이는 반영하지 못한다는 한계가 있었다.

이에 연구팀은 고도 난청 환아 중 원인 질환에 따라 보청기 재활 효과가 달라질 수 있음을 확인하기 위해 비교 연구를 수행했다. 연구는 2세 이전에 양측 고도 난청(70~90dB)으로 진단받은 5세 미만 환아 36명으로 진행됐다. 환아들은 영상 검사 및 유전자 검사로 EVA군(16명)과 비EVA군(20명)으로 분류해, 1년간 보청기 재활을 실시하고 청각 발달과 언어 발달 수준을 평가했다.

연구 결과, 1년간 보청기 재활 후 소리를 듣고 구별하는 기본적인 청각 능력(CAP 점수)은 두 그룹 모두 향상됐지만 언어 발달에서는 뚜렷한 차이가 나타났다. EVA 환아는 보청기 재활만으로도 다른 원인의 난청 환아들보다 더욱 우수한 언어 발달을 보였다.

EVA군과 비EVA군의 보청기 재활 전후 언어 및 청각발달 비교.

말하기 능력을 평가하는 표현언어 검사에서 EVA군은 백분위수 41.8을 기록해 또래 평균 수준에 근접했으며, 비EVA군(백분위수 20.4)과 유의미하게 큰 차이를 보였다. 듣고 이해하는 능력을 측정한 수용언어 검사에서도 EVA군이 더 우수한 경향을 보였다.

연구팀은 이러한 차이가 EVA의 ‘숨겨진 기도-골도 차(hidden air-bone gap)’ 때문인 것으로 분석했다. EVA는 전정수도관이 확대된 내이 구조의 특성상 귀 안쪽에서 소리를 전달하는 과정에 추가적인 문제가 있을 수 있는데, 일반적인 청력 검사로는 이를 제대로 파악하기 어렵다. 즉, EVA 환아들의 실제 청력은 검사보다 더 좋을 가능성이 높으며, 보청기가 이러한 숨겨진 소리 전달 문제를 해결해줌으로써 아이들이 소리를 더 잘 듣고 언어를 더 잘 배울 수 있게 된다는 것이다.

연구 결과에 따라, EVA 환아의 경우 즉각적인 인공와우 수술 대신 보청기 재활을 먼저 시도할 수 있으며 단기적으로 효과적인 언어 발달을 기대할 수 있다. 그러나 시간이 지나며 청력이 떨어지고, 말을 잘 알아듣더라도 발음이 또렷하지 않아 인공와우 수술이 필요할 수 있다. 연구팀은 인공와우 수술의 최적 시기를 결정하기 위해 장기적인 추적관찰이 필수적이라고 강조했다.

최병윤 교수는 “이번 연구는 전정수도관확장증의 유전학적 진단과 원인별 맞춤형 재활 전략 수립의 중요성을 제시한 최초의 연구”라며, “앞으로도 전정수도관확장증 환아에서 보청기 및 인공와우 수술의 최적 시기를 규명하고, 삶의 질과 언어 발달 향상을 위한 연구를 이어나갈 것”이라고 밝혔다.

이번 연구 결과는 교육부와 산업통상자원부의 지원으로 수행됐으며, 국제적으로 저명한 학술지인 ‘European Archives of Oto-Rhino-Laryngology’에 게재됐다.