"장기 팔고 싶다"…4개월짜리 목숨 살리는 약에 어머니 호소

[이데일리 김화빈 기자] “단 한 번만 복용해도 증상이 호전되지만, 집을 팔아도 살 수 없는 치료제” “내 장기라도 팔아 해주고 싶다.”

(사진=CBS 라디오 김현정의 뉴스쇼)

세계 최고가인 근위축증 치료제 ‘졸겐스마’의 건강보험 적용을 받지 못하는 환아 어머니의 호소다.

졸겐스마는 이달부터 건강보험 급여로 적용돼 투약할 시 치료비는 598만원이다. 비급여 투약비용으로 19억 8000만원에 달한다.

척수성 근위축증은 운동세포가 소실되면서 생존 기능을 잃게 되는 질환으로 5번 염색체 내 돌연변이로 인해 발생한다. 척추신경이나 간뇌의 운동신경세포가 서서히 파괴돼 근육약화, 움직임 상실, 호흡곤란 등 생존에 필수적인 기능을 수행하는 데 어려움을 겪게 된다.

국내에 소아척수성근위축증을 앓고 있는 환아는 200여명으로 추산된다.

근위축증을 앓고 있는 환아의 어머니인 황신효씨는 26일 CBS 라디오 ‘김현정의 뉴스쇼’와의 인터뷰에서 “척수승 근위축증은 1~4형으로 나뉘는데 1형 환자의 경우 치료를 받지 않으면 만2세 이전 대부분 사망하거나 영구적으로 인공호흡기에 의존해야 한다”며 “아이가 살아가는 문제”라고 토로했다.

황씨는 “효리가 진단을 받고 하루하루 아이가 무너지는 게 느껴졌다. 전엔 세워주면 꽤 오랜 서 있었는데 하루하루 근육이 소실되니 바로 눈에 보인다”며 “만세도 못 하고 앉아 있는 것도 보는 게 너무나 힘겹다. 복부에 힘이 없어 구부리고 기대 있어 척추측만증이 급격히 진행될 거라 말씀하셨다”고 말했다.

황씨는 “효리의 경우 4개월에 한 번씩 스핀니자 약을 척수에 투약한다. 약값은 1억”이라며 “급여가 적용되도 환자 부담이 500만원 수준”이라고 전했다. 이를 4개월에 한 번씩 악화를 방지하기 위해 투여해야 한다.

그러면서 “전신마취를 항상 받는다. 아이가 맞을 때마다 너무 힘들어 한다. 척수에 바늘을 넣는다는 것 자체가..”라며 “7월에도 투약을 했는데 아이가 너무 울었다. 모든 것 자체가 공포인 것”이라고 울먹였다.

그는 “졸겐스마는 기적의 약이다. 단 한 번 정맥 주사로 돌연변이 유전자를 정상 유전자로 대체한다”며 “걸을 수 있게 해주는 약이다. (건강보험이 적용되도) 세금을 제하면 거액의 약이다. 내 장기라도 팔아 해주고 싶다”고 했다.

그러면서도 “저희 아이가 2형이기 때문에 (아이의 나이가) 24개월이기 때문에 안 된다더라”라며 “2형이기 때문에 안 된다는 것은 (병을) 진단받을 때보다 더 큰 충격이었다”고 덧붙였다.

스핀라자는 만3살 이전에 진단을 받아야만, ‘졸겐스마’는 생후 12개월이 안된 유아들만 보험 혜택을 받을 수 있다.