혈소판 감소증은 여러 원인이 있지만 혈액검사에서 다른 수치들은 대부분 정상인데 유독 혈소판만 수치가 낮은 경우 특발성혈소판감소자반증(면역혈소판감소자반증)일 가능성이 높다. 특발성혈소판감소자반증은 혈소판이나 혈소판을 만드는 세포에 대한 항체가 생기면서 혈소판 생성이 감소하고 비장, 간 등에서 혈소판이 파괴되는 질환이다. 그 동안 원인을 특정하지 못해 ‘특발성’으로 부르다가 최근에 자가면역기전이 발병에 중요한 역할을 하는 것이 밝혀지면서 ‘면역혈소판감소자반증’으로도 부른다.
혈소판이 감소한 환자는 쉽게 멍이 들고 자반 출혈로 인해 피부에 붉은 반점이 생긴다. 잇몸이나 코 안쪽과 같은 점막에서도 출혈이 발생한다. 망막에 출혈이 발생하면 시력에 문제가 생길 수 있으며 특히 머리뼈 안쪽에서 출혈이 발생하면 심각한 합병증이 나타날 수 있다. 연령을 가리지 않고 발생하는데 소아에게 급성으로 발생하는 경우 특별한 치료를 하지 않아도 대부분 스스로 회복된다. 하지만 성인에게 발병하면 주로 6개월 이상 지속돼 장기적인 치료가 필요하다.
또 김 교수는 “건국대병원에서는 최근 비장적출술과 스테로이드, 면역 억제제 등 현재 알려진 모든 치료에 불응인 특발성혈소판감소자반증 환자에게 국내 최초로 HLA 반일치 동종조혈모세포이식을 시행했다”며 “환자는 현재까지 더 이상의 혈소판 수혈 없이 좋은 경과를 보이고 있다”고 말했다.